SINDROME MIELODISPLASTICA (MDS)

CONDIVIDI

Sindrome mielodisplastica (MDS)

Cos'è

Le sindromi mielodisplastiche (MDS) sono malattie del sangue che vengono causate da un'anomalia delle cellule staminali del midollo osseo. Questi disordini clonali, detti anche blasti, riducono il numero di cellule nel sangue, disturbo chiamato citopenia.
La patologia si manifesta tipicamente nella fascia di età tra i 65 e i 70 anni, mentre è molto rara al di sotto dei 60 anni. Le forme più forti di MDS possono evolvere in leucemia mieloide acuta e per questo motivo sono dette sindromi preleucemiche.
Esistono forme di MDS a basso e ad alto rischio. Le prime sono forme benigne che non implicano la necessità di una terapia. Quelle ad alto rischio, meno diffuse, possono evolvere come già spiegato in una forma di leucemia e necessitano di cure specifiche.

Sintomi

I sintomi delle sindromi mielodisplastiche sono, nella maggior parte dei casi, quelli di una anemia, a causa della riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina del sangue. Circa l'85% dei pazienti manifesta questo genere di sintomo che a sua volta può condurre a stanchezza, tachicardia, affaticamento e crampi. Circa la metà dei pazienti presenta, invece, sintomi di leucopenia, la riduzione dei globuli bianchi. Il 25% circa delle persone malate di MDS ha invece una riduzione delle piastrine, la piastrinopenia, anche se a volte avviene l'esatto contrario, con un aumento, la piastrinosi. Spesso l'unico sintomo che si riscontra nei pazienti è l'aumento dei monociti. Altri sintomi delle MDS sono febbre, infezioni e sanguinamenti.

Diffusione

Ogni anno vengono diagnosticati tra i 15 e i 50 casi ogni 100mila persone con un'età superiore ai 70 anni. In tutta Europa, in media, Le MDS, come precedentemente spiegato, colpiscono di solito le persone che hanno un'età compresa tra i 65 e i 70 anni. Sono molto rari casi di malattia al di sotto dei 60 anni, all'incirca il 10% del totale delle patologie scoperte.

Cause

Le cause che portano ad ammalarsi delle MDS sono a oggi ancora sconosciute. Non è una malattia contagiosa. Sono state formulate alcune ipotesi su possibili predisposizioni genetiche o su fattori ereditarti. Riguardo questi ultimi, però, ci sono dubbi in quanto la malattia ha incidenze sempre più alte con l'aumentare dell'età, tanto che figli delle persone colpite dalle sindromi mielodisplastiche non hanno bisogno di controlli particolari. E' stato inoltre riscontrato che le forme di malattia più forti sono state diagnosticate in persone esposte ad agenti esterni, come quelli tossici.

Diagnosi

La diagnosi delle MDS viene effettuata tramite un esame del midollo osseo che consiste in un'aspirazione, la conseguente biopsia e il controllo al microscopio dei campioni. Le forme più leggere presentano blasti nel midollo in percentuale inferiore al 5% e la loro assenza nel sangue. 

Qual è il decorso

Esiste un ampio spettro di presentazione delle MDS che va da forme benigne di lungo e asintomatico decorso a forme rapidamente progressive e fatali.

Quando è necessario un trattamento

Esistono due grandi gruppi in cui sono classificate le sindromi mielodisplastiche, dette a basso ed alto rischio: le sindromi mielodisplastiche a basso rischio richiedono, quando necessario, il trattamento del sintomo, mentre le sindromi mielodisplastiche ad alto rischio richiedono un trattamento specifico.

Contenuti a cura di:

Dottoressa Esther Natalie Oliva Ematologo
Azienda Ospedaliera "Bianchi-Melacrino-Morelli", Divisione di Ematologia, Reggio Calabria