MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROM (MW)

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La diagnosi della WM

La diagnosi della WM

La macroglobulinemia di Waldenström o malattia di Waldenström (WM) condivide alcune caratteristiche cliniche con altre patologie delle cellule B, in particolare mieloma multiplo, linfoma splenico della zona marginale e IgM-MGUS.(Gertz 2012, Ghobrial 2012) Per cui è importante escluderle durante il processo di diagnosi.

Dopo l’analisi della storia clinica del paziente e l’esame obiettivo, volti a individuare i segni e i sintomi dell’eventuale malattia, la frequenza delle visite e la tipologia degli esami da eseguire dipendono dallo stato della WM (vedere "Qual è il decorso"). (interlink a sezione) La maggior parte degli esami può essere impiegata non solo per confermare la diagnosi, ma anche per monitorare lo stato della WM prima, durante e dopo una terapia.

Analisi del sangue
Oltre all’emocromo per valutare la funzionalità dei vari organi e la formula leucocitaria, gli esami del sangue sono volti a provare la presenza della componente monoclonale, formato da anticorpi IgM tutti uguali. Altri esami, come i dosaggi di β2-microglobulina, di emoglobina e la conta piastrinica, sono necessari per prevedere come evolverà nel tempo la WM. La valutazione della viscosità del plasma è necessaria quando sono presenti segni e sintomi della sindrome da iperviscosità, come sanguinamento oro-nasale o retinico o neuropatia periferica oppure quando i livelli di IgM sono elevati.(Anderson, Gertz 2013)
Biopsia del midollo
Al momento, la biopsia osteomidollare è l’esame che consente di arrivare a una diagnosi, attraverso la conferma della presenza nel midollo osseo della popolazione linfocitaria tipica della malattia di Waldenstrom.
Altri esami
  • Tomografia computerizzata di torace/addome/pelvi per determinare l’entità dell’organomegalia, va effettuata solo nei pazienti con WM sintomatica candidati a trattamento
  • Lattato deidrogenasi sierica: è un enzima presente nelle cellule di molti tessuti ed è un indice di proliferazione cellulare che può aumentare nei pazienti affetti da neoplasie ematologiche 
  • Analisi citogenetica o l’ibridazione in situ a fluorescenza (FISH), per valutare eventuali anomalie cromosomiche.

I fattori prognostici

Con il termine prognosi del paziente relativamente a una determinata patologia si intende la previsione in termini di decorso della malattia, risposta al trattamento e tempo di sopravvivenza del paziente.

Nel caso della macroglobulinemia di Waldenström o malattia di Waldenström (WM), il Sistema internazionale di punteggio prognostico per WM (IPSSWM, International Prognostic Scoring System for WM) ha individuato i fattori che hanno un impatto sulla prognosi:

I principali fattori di rischio per progressione e i predittori di un'eventuale necessità di terapia sono: (Dimopoulos, Kyle 2012)

  • età avanzata
  • estesa infiltrazione del midollo osseo (% di linfoplasmociti).

Contenuti a cura di:

Dottoressa Marzia Varettoni
Dipartimento di Oncoematologia, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo – Università di Pavia