LINFOMA A CELLULE MANTELLARI (MCL)

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Il Linfoma a Cellule Mantellari (MCL)

Cos'è

Il Linfoma Mantellare o Linfoma a Cellule Mantellari (in inglese Mantle Cell Lymphoma, MCL) è una rara malattia del sangue che origina nel sistema linfatico e, in particolare, nei linfonodi, le ghiandole linfatiche diffuse in tutto il nostro organismo.

Le cellule interessate dal Linfoma Mantellare sono i linfociti di tipo B, un tipo di cellule bianche del sangue (chiamate anche globuli bianchi). Viene definito "mantellare" perché i linfociti B si localizzano inizialmente in una particolare zona del linfonodo chiamata appunto "zona del mantello".

Nel Linfoma Mantellare, i linfociti B tendono a crescere in maniera incontrollata.

Questo li porta ad accumularsi in varie zone del corpo, in particolare nei linfonodi, ma anche nel midollo osseo (organo deputato alla produzione delle cellule del sangue: globuli bianchi, globuli rossi, piastrine), nel circolo sanguigno, nella milza, nel fegato e in alcuni casi anche nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso centrale.

Quanto è diffuso

Il Linfoma Mantellare è una rara forma di linfoma non-Hodgkin. I linfomi vengono infatti suddivisi in due grossi gruppi: i linfomi Hodgkin e i linfomi non-Hodgkin.

Il Linfoma Mantellare rappresenta circa il 3-6% di tutti i linfomi non-Hodgkin.

Nella maggior parte dei casi il Linfoma Mantellare viene diagnosticato intorno ai 65 anni di età ed è più frequente negli uomini rispetto alle donne, con un rapporto di circa 2,5 a 1 (circa il doppio).

Quali sono le cause

La maggior parte delle persone con Linfoma Mantellare presenta una alterazione genetica nelle cellule B tumorali. Queta anomalia a livello genetico porta alla crescita continua e incontrollata delle cellule B. Le cause precise dell'insorgenza di questa o di altre anomalie genetiche nel Linfoma Mantellare sono però ancora ignote.

Quali sono i sintomi

Il Linfoma Mantellare può presentarsi con sintomi differenti da persona a persona.

Quello che si osserva solitamente è un ingrossamento (non doloroso) dei linfonodi, dovuto al progressivo accumulo dei linfociti B tumorali in queste strutture. In particolare dei linfonodi del collo, delle ascelle e dell'inguine.

All'aumento di volume dei linfonodi possono associarsi alcuni sintomi generali di tipo aspecifico (detti anche sintomi sistemici), tra questi:

  • un calo di peso non correlato a cause apparenti
  • sudorazioni notturne abbondanti
  • febbre
  • perdita di appetito.

Nel Linfoma Mantellare, anche il fegato e la milza possono risultare di dimensioni maggiori rispetto al normale (condizioni che vengono definite con il termine di epatomegalia per l'ingrandimento del fegato e di splenomegalia per l'ingrandimento della milza, quest'ultima può portare a un senso di pressione o fitte nella parte alta dell'addome sinistro).

La diffusione del Linfoma Mantellare a livello del midollo osseo (organo deputato alla produzione delle cellule del sangue) può invece influenzare la corretta produzione di cellule del sangue determinando in alcuni casi:

  • anemia (dovuta a carenza di globuli rossi) che determina stanchezza e affanno
  • tendenza a emorragie (dovuta a carenza di piastrine).

In caso di diffusione del linfoma a livello gastrointestinale (stomaco o intestino) possono presentarsi anche nausea e diarrea.

Come già sottolineato, il Linfoma Mantellare può presentarsi con sintomi differenti da persona a persona, quindi non tutti i pazienti con Linfoma Mantellare presenteranno tutti questi sintomi. Allo stesso modo, la presenza di alcuni di questi sintomi non vuol dire necessariamente avere il Linfoma Mantellare. Per qualsiasi dubbio è bene comunque parlare con il proprio Medico.

Qual è il decorso

Come i sintomi, anche il decorso del Linfoma Mantellare può essere molto differente da persona a persona.

Ci sono forme, definite "indolenti", in cui la malattia evolve in tempi molto lunghi, e altre, definite "aggressive", in cui la malattia progredisce in tempi più rapidi.

È quindi molto importante capire in fase di diagnosi di quale forma di Linfoma Mantellare si tratta per decidere se iniziare subito una terapia o meno e, nel caso necessitasse un trattamento, scegliere il più adatto.

Quando è necessario un trattamento

Come già sottolineato esistono forme di Linfoma Mantellare a crescita lenta (indolenti) e forme a crescita più rapida.

Nel primo caso, quando la crescita del Linfoma Mantellare è lenta e non vi sono sintomi, può non essere necessario iniziare un trattamento subito dopo la diagnosi. In questi casi può essere scelto di istituire un periodo iniziale di osservazione sotto stretto controllo medico, un approccio definito "watch and wait". Durante questo periodo il paziente non viene trattato, ma controllato periodicamente; il trattamento inizierà solo quando i sintomi diverranno più evidenti o vi saranno segni di progressione della malattia.

In questi pazienti, infatti, un trattamento iniziato subito dopo la diagnosi non sembra portare benefici rispetto ad un trattamento iniziato dopo un periodo di "watch and wait".

Nel resto dei casi (la maggior parte) il trattamento inizia invece solitamente subito dopo la diagnosi.

Il trattamento del Linfoma Mantellare si basa sull'associazione di chemioterapia e immunoterapia. La chemioterapia va a colpire le cellule maligne andando ad agire sui meccanismi di replicazione, mentre l’immunoterapia, che si basa sulla somministrazione di un anticorpomonoclonale, è in grado di riconoscere i linfociti B e determinarne la distruzione.

La scelta del trattamento/farmaco specifico da utilizzare per il singolo caso dipenderà da vari fattori tra cui le condizioni del paziente, l'età e le caratteristiche di presentazione e diffusione della malattia.

Nei pazienti ‘giovani’ (di età inferiore a 65 anni e/o che sono in buone condizioni generali) con malattia estesa si tende ad utilizzare schemi intensivi di terapia per cercare di ottenere la remissione completa della malattia. In questi pazienti, se le condizioni lo permettono, viene inoltre presa in considerazione anche la possibilità di effettuare un trapianto di cellule staminali, al fine di consolidare i risultati ottenuti con le terapie farmacologiche.

Nei pazienti ‘giovani’ (di età inferiore a 65 anni e/o che sono in buone condizioni generali) con malattia estesa si tende ad utilizzare schemi intensivi di terapia per cercare di ottenere la remissione completa della malattia. In questi pazienti, se le condizioni lo permettono, viene inoltre presa in considerazione anche la possibilità di effettuare un trapianto di cellule staminali, al fine di consolidare i risultati ottenuti con le terapie farmacologiche.

Nei pazienti più anziani o in quelli più giovani ma con associati altri rilevanti problemi di salute, per ragioni di eccessiva tossicità legata ai trattamenti, non è possibile applicare gli schemi intensivi di chemioterapia usati nei soggetti più giovani e in buone condizioni. In questi casi verranno quindi utilizzati dei regimi meno intensi.

In generale va comunque evidenziata la tendenza di questo tipo di linfoma a ripresentarsi (cioè a "recidivare") dopo il trattamento. Questo comportamento del linfoma mantellare sta portando a nuovi schemi di terapia al fine di ridurre il più possibile il ripresentarsi del linfoma.

Negli ultimi anni si stanno inoltre sviluppando nuovi farmaci per il linfoma mantellare. Questi farmaci agiscono in modo differente dai chemioterapici, andando ad agire in modo mirato sulle cellule malate.

Contenuti a cura di:

Dottor Carlo Visco
Dirigente medico di primo livello presso la divisione di Ematologia e Terapie Cellulari Ospedale San Bortolo di Vicenza