LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA (LMA)

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La Leucemia Mieloide Acuta (AML)

Cos'è

La Leucemia Mieloide Acuta (AML) è un tumore delle cellule del sangue caratterizzata da una proliferazione anomala delle cellule del sangue presenti nel midollo osseo sotto forma di «precursori» mieloidi immaturi, cioè cellule che non si sono ancora differenziate e che vengono chiamate blasti. Questi precursori, attraverso un percorso di maturazione, si possono differenziare in globuli bianchi (ad eccezione dei linfociti), globuli rossi o piastrine. Se in questo percorso maturativo, i precursori mieloidi immaturi vanno incontro a una trasformazione tumorale, risultano incapaci di differenziarsi, si accumulano nel midollo osseo, nel sangue periferico e in altri tessuti e si sviluppa la AML.

PROLIFERAZIONE CELLULARE FISIOLOGICA E MALIGNA.

Ogni cellula dell’organismo deve seguire un codice di comportamento in base al quale si divide solo quando necessario, si differenzia quando richiesto e muore quando l’organismo lo impone. Questo codice di comportamento cellulare è necessario per preservare la salute di un complesso organismo multicellulare come il nostro. Il controllo delle singole cellule avviene attraverso particolari proteine che promuovono o inibiscono un determinato comportamento cellulare. Ad esempio se una cellula svolge un ruolo utile, le proteine promuovono la sua sopravvivenza. Quando la cellula non è più necessaria, l’organismo aumenta la quantità di proteine che inducono la sua morte. Analoghi meccanismi regolano i processi di divisione e differenziazione cellulare. Oggi sappiamo che le neoplasie maligne come la AML sono causate da danni acquisiti a queste proteine, causa di alterazioni nella crescita e differenziazione. In pratica una cellula tumorale è maligna perché non rispetta più il normale codice di comportamento, crescendo nel momento meno opportuno e nel posto sbagliato e non differenziandosi per eseguire una funzione utile.

Vai alla sezione "Sintomi".

Tipi di AML

Le caratteristiche della AML dipendono essenzialmente dalle diverse anomalie genetiche, dall’eventuale pregresso disordine ematologico (sindrome mielodisplastica o sindrome mieloproliferativa) o esposizione a precedenti trattamenti chemioterapici.

Quanto è diffusa

La Leucemia Mieloide Acuta (AML) è la seconda leucemia in termini di frequenza dopo la Leucemia Linfatica Cronica nei Paesi occidentali.

Nello stesso periodo sono stati diagnosticati in media ogni anno 4,4 casi di AML ogni 100.000 uomini e 3,4 ogni 100.000 donne.

In Italia le stime parlano di circa 1.200 nuovi casi ogni anno tra gli uomini e 900 tra le donne.

Età di insorgenza della AML

La AML, nonostante possa manifestarsi anche in età infantile e giovanile, è una leucemia prevalentemente dell’età adulto-avanzata.

Di seguito si riporta l'incidenza della AML in base all'età.

Quali sono le cause

Le cause esatte della Leucemia Mieloide Acuta (AML) non sono ancora conosciute del tutto. Si ritiene che la AML sia causata da una predisposizione genetica combinata all’esposizione a sostanze tossiche, quali:

  • farmaci chemioterapici somministrati per neoplasie pregresse
  • benzene e sostanze chimiche correlate
  • radiazioni ionizzanti.

Quali sono i sintomi

La Leucemia Mieloide Acuta (AML) può manifestarsi inizialmente con segni e sintomi non specifici quali stanchezza, perdita di appetito, sudorazione notturna e febbre, dolori muscolari e osteo-articolari diffusi, senso di malessere generale e perdita di peso.

Inoltre, la proliferazione anomala dei blasti leucemici nel midollo osseo porta a una riduzione del numero di tutte le cellule normali del sangue. Le conseguenze più comuni ed evidenti, di grado variabile a seconda della gravità della malattia, sono:

  • l’anemia, a sua volta causa di spossatezza e pallore
  • l’infezione dovuta alla riduzione dei globuli bianchi normali
  • l’emorragia, legata alla carenza di piastrine, con sanguinamenti frequenti (anche a naso e gengive), petecchie ed ecchimosi.

In alcuni casi, i blasti si possono accumulare anche nel sistema nervoso centrale producendo vomito e cefalea.

Qual è il decorso

Sia la natura della Leucemia Mieloide Acuta (AML) che la salute del paziente cambiano con l'età. È ben noto che i pazienti più anziani hanno maggiori probabilità di avere più comorbidità e hanno un performance status inferiore rispetto ai pazienti più giovani. Negli adulti più anziani la AML, rispetto alla malattia che si presenta nei pazienti più giovani, è più frequentemente preceduta da una fase mielodisplastica, presenta una citogenetica più sfavorevole e una resistenza ai farmaci tale da rispondere meno bene alla chemioterapia.

Quando è necessario un trattamento

La maggior parte dei pazienti si rivolge al medico per i sintomi legati ad anemia, infezioni, o sanguinamento, e in genere questi pazienti richiedono un intervento terapeutico immediato.

Altri pazienti non sono candidabili alla terapia citotossica, soprattutto a causa di età avanzata, scarso performance status o altre comorbidità mediche gravi attive che rendono difficile la loro cura. In tali condizioni, spesso una strategia di supporto può essere più appropriata.

Contenuti a cura di:

Dr. Nicola Di Renzo
Direttore UOC di Ematologia e Trapianto di Cellule Staminali
Padiglione Oncologico “Giovanni Paolo II”
PO ”Vito Fazzi” - Lecce 
ASL Lecce